本報訊 見習記者 賴俊辰 嗜血細胞綜合征也稱嗜血淋巴組織細胞增生癥，是一種多器官、多系統(tǒng)受累并進行性加重伴免疫功能紊亂的單核巨噬細胞增生性疾病，是血液科的一種罕見病。近段時間，市人民醫(yī)院內(nèi)六科成功救治了一嗜血細胞綜合征患者。

男子被病魔折磨3年多

患者曾某是東源縣葉潭鎮(zhèn)人，男性，今年46歲。2014年4月份，他出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，伴有出大汗、身體乏力等癥狀，但無明顯誘因。3年多以來，他一直輾轉(zhuǎn)于惠州、梅州、廣州等地的醫(yī)院治療，曾被診斷為混合性結(jié)締組織病、 PNH 等，在各地醫(yī)院得到對癥治療后雖然癥狀得到控制，但病情一次又一次反復，令其苦不堪言。今年3 月14 日，曾某來到市人民醫(yī)院接受治療。

來市人民醫(yī)院治療之前，曾某的病情已經(jīng)達到了危重的程度，據(jù)該院血液科主任醫(yī)師張忠強介紹，患者入院后反復高熱、畏寒，同時存在室性心律失常、多器官功能異常、全血細胞明顯減少等癥狀，而且納差伴嘔吐1 月有余。雖然內(nèi)六科醫(yī)生、護士積極進行搶救，對其進行抗感染、護肝護胃、輸注成分血等治療，但療效不佳，患者的癥狀并沒有得到有效控制。

大膽用藥成功救人

救死扶傷，刻不容緩。內(nèi)六科科室主任李捷壯立即組織疑難病例討論，通過驗血、骨髓化驗及患者臨床表現(xiàn)，最終確定其所出現(xiàn)的病情為嗜血細胞綜合征所致。張忠強介紹，嗜血細胞綜合征臨床表現(xiàn)主要包括高熱，肝脾、淋巴結(jié)腫大，全血細胞減少，血清鐵蛋白升高，低纖維蛋白原或高甘油三酯血癥，骨髓涂片可見吞噬血細胞的噬血現(xiàn)象。嗜血細胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性多發(fā)生于兒童，有相關(guān)的基因異常，可以診斷；繼發(fā)性病因復雜，包括感染、免疫性疾病、腫瘤等。而患者曾某屬于后者，即繼發(fā)性嗜血細胞綜合征。

確定了病因后，醫(yī)生告知患者及其家屬，決定采用激素治療加上化療藥物治療的方式進行治療。但是，激素及化療藥物副作用大，患者及其家屬都表現(xiàn)出一定的抗拒心理。張忠強和李斌醫(yī)師不厭其煩，反復與患者及其家屬溝通患者病情及治療方案的利弊，最后終于獲得患者及其家屬同意，隨后對患者進行激素+依托泊苷聯(lián)合治療。經(jīng)過3 天治療后，曾某的發(fā)熱、畏寒癥狀得到了有效控制，再經(jīng)過規(guī)律治療數(shù)周后，曾某血常規(guī)、凝血功能等指標恢復正常，精神狀態(tài)、癥狀明顯好轉(zhuǎn)。經(jīng)過兩個多月的治療，曾某的身體恢復到與正常人一樣，于5月30日順利出院。

對于治愈曾某的病例，張忠強告訴記者：“嗜血細胞綜合征后期如果不有效控制，死亡率達到50%。這次治療的成功標志著河源市人民醫(yī)院血液病診療技術(shù)又上了一個新臺階。”